...作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天...
...维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,...
...新华社消息 美国科学家通过动物实验发现,一类称为“甲壳质酶”的物质与哮喘有关,这进一步显示哮喘是免疫系统的错误反应所致,有利于寻找更有效的防治方法。 虾、蟹等动物的外壳由甲壳质构成,甲壳质酶可以分解甲壳质。人虽然没有甲壳,但体内还有6个...
...(一)发病原因 维生素B6的每天需要量为1~2mg。豆类、谷类种子、鸡肉、柑橘、西红柿、香蕉等富含维生素B6,所以目前本病不多见。 1.维生素B6摄入不足或吸收不良 尽管食物维生素B6的来源广泛,偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏,或...
...(一)发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-...
...纤维蛋白原血症。 (3)爬虫酶和凝血酶时间都延长,见于纤维蛋白原减少症、异常纤维蛋白原血症和纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多。...
...精液中的α-葡萄糖苷酶主要由附睾上皮细胞分泌,是附睾的特异性酶和标记酶,可催化蛋白质的糖类组成部分或低聚糖的分解,为精子成熟提供适宜的能量,该酶可作为附睾的功能性指标。 (42.7±20.9)U/L。 当输精管结扎后,该酶活力显著降低。测...
...糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。 1.糖原累积症Ⅲ型 体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出,部分患儿在4~6岁时可出现脾肿大,此患儿可有肝纤维化的证据,但不一定发展为...
...(一)发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-...
...爬虫酶有类似凝血酶的作用,能够使纤维蛋白质凝固,但对抑制凝血酶的因子不敏感。 (1)血循环中有肝素存在时,凝血酶时间延长,而爬虫酶时间正常。 (2)爬虫酶时间显著延长而凝血酶时间延长,见于无纤维蛋白原血症。 (3)爬虫酶和凝血酶时间都延长...
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